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僵人综合征


www.jibing.com 2011年03月06日 中华肌病网

僵人综合征

导读:僵人综合征Stiffman Syndrome SMS),是一种以身躯中轴部位和下肢肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征的罕见的中枢神经系统疾病。临床特点是躯干和四肢肌肉僵硬,突然刺激后激发,睡眠后僵硬肌肉放松的肌强直症状群。

早在1935Ornsteen曾将本病命名为慢性全身性纤维肌炎1956Moesch-Wlotman首次报道14例并命名为僵人综合征1967McQnillen曾认为本病为未被识别的的慢性破伤风,但Tarlor等通过动物实验,未见实验性破伤风发生如本病所特有的持续性肌僵硬,因而否定了这种可能。以后由Gordan等提出了本病临床特征:慢性波动性进展,前驱病状常表现为躯干肌阵阵酸痛和紧束感,症状进展后表现为以躯干、肢体为主的持续性肌僵硬。突然的刺激可引起痛性痉挛发作,睡眠时消失。神经系统检查除肌僵硬及由此产生的运动障碍外余无异常。智能正常,肌电图表现为静息时持续出现正常运动单位电位.在痉挛发作时肌电发放明显增强,静注安定或神经阻滞药物后运动单位明显减弱直至停止。简单地说SMS是躯干和四肢肌肉僵硬,突然刺激后激发,睡眠后僵硬肌肉放松为临床特点的肌强直症状群。

本病冬秋季好发,病程多为慢性波动性进展约半数病例病程超过4岁,最长可至20岁,但亦有个别病例呈急性或亚急性进展。本病多散发,男性略多于女性。其病因及发病机制尚不十分明确,罕见常染色体显性遗传,可能与自身免疫有关。患者体内可检出多种高滴度自身抗体,患者常伴有其他自身免疫病。苯二氮卓类是目前治疗本病的首选药物。

而中医认为僵人综合征SMS)此病因体虚汗出,津液耗伤,筋脉失于濡养所致,中医治疗宜和营解肌,舒缓项强,通经活属,活血化瘀。此病需防治呼吸道、泌尿道感染,注意避免声光刺激,保持情绪稳定,预防各种诱发因素。

本病如无并发症多预后良好。

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