什么神经痛性肌萎缩?
导读:河南省现代肌病研究中心专家李素琴主任(http://www.jibing.com):什么是神经痛性肌萎缩(免费热线:400-706-5616)?很多人都不太清楚,下面专家为您解答:
什么是神经痛性肌萎缩(http://www.jibing.com)
神经痛性肌萎缩(NeuralgicAmyotrophy)又称为parsonage-turnersyndrome,或臂丛神经炎,臂丛神经病。是周围神经系统的一种疾病,可导致肩部和上臂剧烈疼痛,并伴随有短暂的麻痹。
临床特征性表现为肩背部和/或上肢严重的疼痛,以及随后出现的肩胛带和/或上肢肌肉无力、萎缩是一种较为少见的综合症。大多患者发病年龄多在25-65岁之间,多伴有轻度的颈椎病,在颈椎片上及磁共振有些改变,然而这种改变不足以引起上肢肌肉萎缩和疼痛。发病机制尚不清,目前被认为是由免疫介导所致。
致病相关基因位于人类17号染色体的长臂上。Septin9蛋白在周围神经中的作用目前还不十分清楚,患者中Septin9为何发生突变也不明确,不过Septin家族的其他成员与细胞骨架形成和肿瘤生长时的细胞分裂有关。Septin突变可阻止细胞分裂,这可解释为什么许多HNA患者存在面部畸形。
目前还没有针对神经痛性肌萎缩有效的治疗或预防方法。
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