现代医学对肌病的病因及发病机制的阐述
肌肉疾病的研究目前已经成为神经科学中最活跃的领域之一,这是因为分子生物学、免疫学和生物化学的进展,对肌病的分子缺陷、发病机制有所了解。
从解剖方面来说,肌肉组织不属于神经系统,可是肌肉是机体在中枢神经系统调节下,适应和改造客观世界不可缺少的效应器官之一。而且,每一肌肉的收缩,又直接通过运动神经的支配而进行。因此,肌肉疾病是肌肉本身和神经肌肉接头(突触)处,由于遗传因素、内分泌代谢、炎症、中毒,及病毒感染及免疫、微量元素等原因所致的一组疾病。
肌肉本身的疾病,系由肌纤维化学成分改变、代谢障碍或不明原因等引起的肌纤维变性、萎缩。近几年来,有人认为肌肉本身的病变亦可能起源于神经源性,引起肌肉生化代谢的改变,或由于遗传基因的突变引起某些相应酶系统的合成障碍,继发于这些特殊酶系统的紊乱发生肌肉的变性、萎缩、无力。少数病人伴有肥胖。这类病人在疾病的进展期常有肌肉代谢的酶系统异常,特别是糖代谢。
近几年来文献报道,肌病的发病机制与免疫因素有关,常见的肌肉疾病,如重症肌无力,肌无力综合征,多发性肌炎、皮肤炎等的发病均有免疫能力参与。
无论何种原因引起的肌病,其临床表现不外乎肌无力或肌强真,肌肉萎缩,假性肥大,肌肉疼痛等。但在某些神经源性疾病中,亦可出现上述共同的相似症状致使诊断发生困难,因此,签别神经源性肌肉损害和肌源性损害,具有重要的临床实践意义。 |