目前传统西医尚无特效疗法和根治性措施。一般治疗采用神经营养药物，过去曾试用放射治疗，疗效皆不确切。鉴于本病缓慢进展性，以及常合并环枕部畸形从小脑扁桃体下疝畸形，而且这些又被认为与病出有关，因此明确诊断后趋向了采取手术治疗。但目前尚缺乏公认的统一的手术方式，手术的长期效果仍需要通过较大量病例的实践与较长时期的观察。

一、手术治疗：

对合并环枕畸形或蛛网膜粘连造成四脑室出口阻塞者以及空洞扩展过快过大引起严重瘫痪者，可试行手术减压引流以改善症状，局限性空洞可考虑手术切除。手术的理论依据是：   （1） 进行颅颈交界区域减压，并处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，预防病变发展与恶化。（2）作空洞切开分流术，使空洞缩小，解除内在压迫以缓解症状。

（1）颅后窝、颅须文界区切开减压术：按通常的颅后窝减压术力式进行，着重了解除枕人孔区之小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连，使四脑室中孔脑脊液流出畅通。如发现有肿瘤、囊肿等病理因素，—并作处理。若减压不够充分，可将C2之椎板切除。

（2）脊髓空洞切开分流术：按脊髓瘤手术方式，作颈、胸段椎板切开，切开硬脊膜，探查空洞部位之脊髓。—般情况下，皆可发现脊髓膨隆，于脊髓最膨隆处，于背侧中线，沿后正中裂，选择—无血管区，纵形切开脊髓，到达空洞。于串洞内留置一条硅胶管，作脊髓蛛网膜下腔分流术，或将导管送至小脑延髓池或桥池行分流。

（3）脊髓空洞上口填塞术：按颅后窝减压术式，打开颅后窝。探查四脑室下方，查明是否有中央管扩大，如果存在，取一小块肌肉将开口填寒。以上手术可以同时进行。手术后，大部分病例空洞缩小或消失。可通过MRI扫描定期检查对比，观察空洞变化及脊髓的状况。但手术并非根治性的。近期疗效明显，晚期病例、脊髓空洞巨大、神经组织萎缩退变明显者，手术疗效不显著。

二、一般内科治疗：

1.口服10％碘化钾液10ml，3次/日。

2.椎管内注射131碘IUCI（以5ml脑脊液稀释后缓慢推注入蛛网膜下腔内，1次/周）。部分病人可缓解症状。