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www.jibing.com 2008年09月22日 中华肌病网 |
先天性肌纤维分型不均
由Farkas-Bargeton等于1968年首先描述，Brooke在1973年命名该病。主要临床特点为；出生
①即有肌张力极度低下及肌无力，但无进行性加重；
②半数患儿有骨骼畸形。如先天性髋关节脱位、脊柱后突等；
③肌无力个体差异很大，重者不能运动；
④智能正常；
⑤出生后头2年症状缓慢加重，此后渐趋稳定，甚至略有好转，血清CK正常或稍高。肌电图检查正常或短时限多相电位，神经传导速度正常。肌活检示两型纤维直径有显著差异。Ⅰ型纤维相对细小，Ⅱ型纤维尤以Ⅱb纤维明显粗大，I型纤维的平均直径较Ⅱ型纤维至少小12%，但I型纤维在数量上占优势。 |
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