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脊髓空洞症临床表现有哪些?
导读:河南省现代肌病研究中心专家(http://www.jibing.com): 脊髓空洞症(免费热线:400-706-5616)是一种受损部位脊髓灰质内空洞形成和胶质增生缓慢进展的脊髓退行性变性为病理特征的疾病。那么,脊髓空洞症临床表现有哪些?下面请专家为您解答:
脊髓空洞症临床表现有哪些(http://www.jibing.com)?
脊髓空洞症是一种受损部位脊髓灰质内空洞形成和胶质增生缓慢进展的脊髓退行性变性为病理特征的疾病。以颈、胸段多见,可累及脑干延髓。临床主要症状是受累脊髓节段平面内的皮肤浅感觉分离,以及受累平面以下的长束症状。临床特点是肌肉萎缩,相应节段痛温觉消失,触觉和本体觉相应保留,肢体瘫痪及营养障碍等。
发病年龄大多在31~50岁,儿童和老年人少见。男多于女,曾有家族史报告。进展缓慢,持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关,颈下段上胸段病变多见。
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(1)感觉症状
痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失,而由于后柱早期不受累,轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留,属本病特征,称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛,累及肩臂。累及后索时,则出现相应深感觉障碍。
(2)运动症状
病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏,相应肌肉瘫痪、萎缩,肌张力减低,肌纤维震颤和反射消失。手内在肌受累一般最早,上行到前臂、上臂及肩带。手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。病变累及侧索,下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫,反射亢进,跖反向伸性。晚期可出现Horner征,是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致。
(3)营养障碍
由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调,Charcot关节。表现为关节肿胀、积液,超限活动,活动弹响而无痛感。X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎,可有半脱位。皮肤可有多汗,无汗,颜色改变,角化过度,指甲粗糙、变脆。有时出现无痛性溃疡。常有胸脊柱的侧弯或后突。膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。病变波及延髓引起吞咽困难,舌肌萎缩瘫痪,眼球震颤,此型易危及生命。CSF检查多正常,Queckenstedt试验少有梗阻。
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