进行性肌营养不良症的西医治疗
进行性肌营养不良的西医治疗:进行性肌营养不良症(Porgressive muscular dystyophy,PMD),是一种原发于横纹肌的遗传性疾病。由于先天基因缺陷,引起细胞膜功能紊乱产生肌原纤维断裂、坏死而引起肌肉疾病,是神经肌肉疾病中最多见的一种疾病。主要临床表现为平地走路易摔倒,走路左右摇晃如鸭子步,上下楼梯困难,蹲下起立困难,伴有肌肉的假性肥大等。在患者及家属的血清中多种血清酶活性均可显著增高,可达正常人的10~100倍,甚至更高。
目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。临床常试用以下药物,暂时缓解临床症状。如维生素B、C、E,联苯双酯、加兰他敏、三磷酸腺苷(ATP)等,但疗效不肯定;肌母细胞移植可暂缓症状,但不宜于操作而且远期疗效不确定而不宜于推广。
△专家点评:西医学对本病尚无有效治疗措施,做好遗传咨询、产前检查、携带者的家谱分析以及对患者的家庭进行血清肌酸磷酸激酶(CPK)检查,指导基因携带者的婚配和生育,是预防本病发生的重要措施。临床治疗一般以支持疗法为主。
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