进行性肌营养不良的西医治疗方法

进行性肌营养不良症（progressive muscular dystrophy，PMD）是一组遗传性肌肉变性病，临床以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特征，可累及肢体和头面部肌肉，少数可累及心肌。那么，进行性肌营养不良症如何治疗呢？

进行性肌营养不良症的西医治疗方法，主要有：

现代医学对进行性肌营养不良症尚无确切有效的药物治疗，以下的一些药物其疗效正在研究之中。 

（一）激素治疗：

1．强的松：近年对糖皮质激素，尤其是强的松不同的临床试验表明，激素有益于提高DMD患者的肌肉力量和功能]。用强的松治疗3年仍可以显著地延缓肌无力的发展以及功能丧失]。.M.Fenichel 等试验表明，0.75mg/kg/d是最佳剂量。显著副作用，是体重增加，其他包括柯氏征cushingoid表现、血压收缩期和舒张期升高以及行为改变。生长率明显下降，身高增长减少了40%  

2．去氟可特（deflazacort DF一种类固醇）2.0mg/kg隔日一次，可以延缓瘫痪的时间，保护肺脏功能，副用用为有中等度的体重增加和轻度的行为改变无症状的白内障、痤疮等。

3．oxandrolone． oxandrolone一种合成的类固醇，在四种定量的肌肉测试上有显著的改善，认为oxandrolone是一种安全的，在缓解病情发展上有意义的药物。

有人认为应用激素可能会引起激素性肌病。

（二）钙拮抗剂：

细胞内钙过量是致使肌纤维变性的重要机理，而钙拮抗剂可通过阻止钙离子进入细胞，以减轻肌纤维的变性和坏死，从而使腓肠肌由僵硬变软。对于钙离子拮抗剂在MD治疗中的临床意义，研究尚未统一。有人应用硫氮卓酮（diltiazem） 90-360mg/日，及用Verapamiol（维拉帕米）每日40-60 mg未发现明显疗效。

（三）嘌呤类： 

 Griggs等用硫唑嘌呤治疗DMD患儿，剂量2.5mg/kg/d，结果表明，尽管硫唑嘌呤与强的松一样都可减少肌组织的单个核细胞的浸润，但硫唑嘌呤不能改善患儿的肌力，这意味着抑制炎症细胞浸润的作用可能不是激素诱导肌力增强的主要机制，据推测，可能与激素直接诱导肌特异性基因表达及增强肌前体细胞或成肌细胞增生有关。

（四）移植技术:

有人设计用成肌细胞移植疗法对部分ＤＭＤ患儿有效。抗肌萎缩蛋白基因转移疗法已在动物实验中取得一定的疗效,但这两种技术尚不能在临床普及应用。在国外，有部分人体的基因移植正在试验中。 　

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