肢带型肌营养不良症的症状及治疗

导读：河南省现代肌病研究中心专家(http://www.jibing.com)： 肢带型肌营养不良症(免费热线：400-706-5616)是进行性肌营养不良症中DMD/BMD外最常见的类型。那么，肢带型肌营养不良症的症状有哪些？如何治疗呢？下面请专家为您解答：

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肢带型肌营养不良症(imb-girdle muscular dystrophy，LGMD)：是进行性肌营养不良症中除DMD/BMD外最常见的类型。是一组遗传模式和临床症状具高度异质性的常染色体连锁遗传性肌营养不良,发病率约为1/105。LGMD的遗传模式有显性与隐性遗传,但有半数为散发病例。据Mahjneh等报道,常染色体隐性遗传约占34%,显性遗传约占14%,散发病例约占52%。病变主要累及肢体近端。通过遗传模式、基因突变位点、受累蛋白的自然结构等可特此型与其他类型肌营养不良症相区别。此病有Dys存在，无xp2l的突变。一般将不符合Duchenne型或Becker型、面肩肢型肌营养不良症诊断标准，但有肢带无力症状的患者包括病变主要累及肢体近端。通过遗传模式、基因突变位点、受累蛋白的自然结构等可将此型与其他类型肌营养不良症相区别。此病有Dys存在，无xp2l的突变。一般将不符合Duchenne型或Becker型、面肩肱型肌营养不良症诊断标准，但有肢带无力症状的患者包括在此组中。

肢带型肌营养不良症临床表现：儿童、青少年或成人期发病，发病年龄差别大，从幼儿到50岁均有发病，男女均可患病；首发症状常为骨盆带及肩胛带肌肉萎缩，腰椎前凸，上楼困难，步态呈鸭步，下肢近端无力．上楼及从坐位站起困难；膝腱反射比踝反射早消失；抬臂困难，出现翼状肩胛：头面颈部肌肉一般不受累，有时可伴腓肠肌假性肥大；病情进展缓慢，平均于发病后20年左右丧失行动能力；肌电图和肌活检均显示肌原性损害，cK、LDH等血清肌酶常显著增高，但通常低于DMD型的水平，心电图正常。

进行性肌营养不良的特色治疗：位于郑州市西站路62号的河南省现代医学研究院肌病研究中心拥有全国医学界著名的中医专家数名，目前已培养了一批研究重症肌无力、肌萎缩、肌营养不良症、多发性肌炎、运动神经元病等神经肌肉系统疾病的专家队伍。他们将中西医理论融会贯通，同时结合各自数十年来对本病临床研究的经验，总结出了一套行之有效的中西医结合综合治疗重症肌无力、肌萎缩、进行性肌营养不良、多发性肌炎、运动神经元病等肌病的综合治疗新技术、新方案、新途径，首创中医“三联一体”中药提速舒筋强肌振痿疗法新技术，率先运用于临床治疗取得了较好的治疗效果。

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