进行性肌营养不良症的检查

进行性肌营养不良的检查：进行性肌营养不良症（Porgressive muscular dystyophy，PMD），是一种原发于横纹肌的遗传性疾病。由于先天基因缺陷，引起细胞膜功能紊乱产生肌原纤维断裂、坏死而引起肌肉疾病，是神经肌肉疾病中最多见的一种疾病。主要临床表现为平地走路易摔倒，走路左右摇晃如鸭子步，上下楼梯困难，蹲下起立困难，伴有肌肉的假性肥大等。在患者及家属的血清中多种血清酶活性均可显著增高，可达正常人的10~100倍，甚至更高。

进行性肌营养不良症的检查： 

1、24h尿酸排泄量增加（正常值：男性0~40mg，女性0~100mg），但亦可见于小儿麻痹症、糖尿症及其肌肉萎缩性疾病。 

2、血清酶活性检测

血清酶活性检测可见肌酸磷酸激酶（CPK）增高、乳酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶（GOT）、谷丙转氨酶（GPT）、丙酮酸激酶（PK）等酶活性增高，尤其以CPK升高最为明显，有些甚至可以增高至正常人的数十至数百倍（达数千-万单位以上）。 

3、肌电图检查

肌电图检查，提示肌原性损害，是诊断本病的重要依据。包括运动单位平均时限缩短，运动单位电位平均幅度下降，多相电位增加，重收缩时出现干扰相，运动单位范围缩小，运动单位电位最大幅度下降等，此外还可见到纤颤电位，正相电位等等。据统计，100例假性肥大型肌营养不良症四头肌的肌电图，肌强直电活动出现率为10%，纤颤或正相电位出现率为70%，运动单位电位时限缩短，多相电位增加95%，重收缩时出现干扰相及病理干扰相占96%。

4、肌肉活检

肌活检也是诊断本病的重要依据。显示肌纤维不同程度地增大，伴有某些肌膜在细胞核内移、分散的纤维发生节段性坏死和再生等典型的肌营养不良的表现。

5、心脏的检查

心脏损害以假肥大型最为多见。有报道统计，心脏检查有异常表现的占93%，主要表现为：①心肌损害，以左室后壁为主；②潜在心功能不全；③杂合子心功能亦有不同程度的改变；④心肌病理检查可见小的多灶性局部纤维化或脂肪组织浸润，少数可见心肌纤维萎缩和肥大。

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