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进行性肌营养不良症的理化检查


www.jibing.com 2008年11月07日 中华肌病网

    ■&【进行性肌营养不良症的理化检查

 

1、24h尿酸排泄量增加(正常值:男性0~40mg,女性0~100mg),但亦可见于小儿麻痹症、糖尿症及其肌肉萎缩性疾病。

 

2、血清酶活性检测

血清酶活性检测可见肌酸磷酸激酶(CPK)增高、乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶(GOT)、谷丙转氨酶(GPT)、丙酮酸激酶(PK)等酶活性增高,尤其以CPK升高最为明显,有些甚至可以增高至正常人的数十至数百倍(达数千-万单位以上)。

 

3、肌电图检查

肌电图检查,提示肌原性损害,是诊断本病的重要依据。包括运动单位平均时限缩短,运动单位电位平均幅度下降,多相电位增加,重收缩时出现干扰相,运动单位范围缩小,运动单位电位最大幅度下降等,此外还可见到纤颤电位,正相电位等等。据统计,100例假性肥大型肌营养不良症四头肌的肌电图,肌强直电活动出现率为10%,纤颤或正相电位出现率为70%,运动单位电位时限缩短,多相电位增加95%,重收缩时出现干扰相及病理干扰相占96%

 

4、肌肉活检

肌活检也是诊断本病的重要依据。显示肌纤维不同程度地增大,伴有某些肌膜在细胞核内移、分散的纤维发生节段性坏死和再生等典型的肌营养不良的表现。

 

5、心脏的检查

心脏损害以假肥大型最为多见。有报道统计,心脏检查有异常表现的占93%,主要表现为:①心肌损害,以左室后壁为主;②潜在心功能不全;③杂合子心功能亦有不同程度的改变;④心肌病理检查可见小的多灶性局部纤维化或脂肪组织浸润,少数可见心肌纤维萎缩和肥大。

 

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