肌营养不良症鉴别诊断-鉴别诊断

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肌营养不良症鉴别诊断

www.jibing.com 2008年09月22日中华肌病网

进行性肌营养不良症鉴别诊断

肌营养不良症，即“进行性肌营养不良症”（Porgressive muscular dystyophy，PMD），是一种原发于横纹肌的遗传性疾病。由于先天基因缺陷，引起细胞膜功能紊乱产生肌原纤维断裂、坏死而引起肌肉疾病，是神经肌肉疾病中最多见的一种疾病。其主要临床特征为：由肌体近端骨胳肌群开始的呈两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩。主要临床表现为平地走路易摔倒，走路左右摇晃如鸭子步，上下楼梯困难，蹲下起立困难，伴有肌肉的假性肥大等。在患者及家属的血清中多种血清酶活性均可显著增高，可达正常人的10~100倍，甚至更高。中医学认为本病属于“痿证”范畴。那么，如何鉴别诊断进行性肌营养不良症呢？下面，专家将为您详细解答：

进行性肌营养不良症的鉴别诊断：

根据临床症状与体征、肌电图、生化检查与肌活检等, 如有遗传家族史则诊断不难确立, 但需与下列疾病进行鉴别:

1. 婴儿型脊肌萎缩症主要与DMD相区别, 主要是起病年龄更早, 有时可见肌束震颤, 其肌肉萎缩在肢体远端亦明显, 肌电图检查及肌活检可作鉴别。

2. 良性先天性肌张力不全症应与先天性或婴儿期肌营养不良症鉴别, 特点为无肌萎缩, CPK含量正常, 肌活检无特殊发现, 预后良好。

3. 成年型脊肌萎缩症主要与肢带型肌营养不良症区别, 根据血清酶测定, 肌电图及肌活检以及有无肌束震颤, 一般可以鉴别。如有困难时, 可采用Coers（1979）提出的在肌活检时测定终末神经支配比率（terminal innervation ratio,TIR）的方法, 以估计肌肉中运动神经轴索侧突的分支（即一定数量亚终末轴索所支配的肌纤维数）, 如TIR升高可诊断为脊肌萎缩症, 正常则应考虑为肌病。