进行性肌营养不良诊断标准

进行性肌营养不良诊断标准：进行性肌营养不良症（Porgressive muscular dystyophy，PMD），是一种原发于横纹肌的遗传性疾病。由于先天基因缺陷，引起细胞膜功能紊乱产生肌原纤维断裂、坏死而引起肌肉疾病，是神经肌肉疾病中最多见的一种疾病。主要临床表现为平地走路易摔倒，走路左右摇晃如鸭子步，上下楼梯困难，蹲下起立困难，伴有肌肉的假性肥大等。在患者及家属的血清中多种血清酶活性均可显著增高，可达正常人的10~100倍，甚至更高。

肌营养不良症西医诊断标准：（参照：实用中西医结合诊断治疗学，陈贵廷主编，1997年）

1、主症：缓慢进行性的、对称性肢体近端肌萎缩和无力，呈翼状肩胛、鸭步、肌病面容或假性肥大等征象，但无肌肉压痛。Gower征阳性。

2、多在儿童和青少年期发病，常有家族遗传史。

3、尿肌酸增加，肌酐减少，血清肌酸磷酸激酶和乳酸脱氢酶等增高，血和尿肌红蛋白增高。

    4、肌电图可见自发电活动增多，轻收缩时显示多相波明显增多，电位时限缩短，波幅降低，并有病理干扰相。

5肌肉活检可见肌纤维肿胀或萎缩、变性，大量脂肪和结缔组织增生。

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