多发性肌炎和皮肌炎的预后怎样?
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多发性肌炎是一种临床上比较少见的、以对称性肌无力、肌萎缩和肌痛为主要表现的炎症性肌病,系肌组织自体免疫反应性疾病。那么,多发性肌炎和皮肌炎的预后怎样呢?
多发性肌炎和皮肌炎的预后(http://www.jibing.com):
1.有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎,往往症状较重,治疗不当时预后差;有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好。
2.急性经过、吞咽困难严重、高热伴白细胞增多、胃肠道溃疡、血管炎严重者对,对皮质类固醇治疗不敏感,需加用细胞毒药物,预后较差。
3.皮质类固醇治疗不敏感,需加用细胞毒药物,预后较差。而慢性经过、血管炎等脏器损害无或轻、有皮肤钙质沉着者对皮质类固醇治疗敏感,预后好。
4.黏蛋白沉积易发生于中老年女性患者,可以是DM的首发症状;水疱或大疱的预后较差。极少数患者因心肌病变而出现心力衰竭、严重的心律失常,则预后较差,此类患者多合并有系统性硬皮病。
5.PM-Scl抗体阳性的硬皮病患者有皮肤钙沉着和关节炎的可能性要比PM-Scl抗体阴性者大的多,预后好,几乎无内脏损害,10年生存率达100%。
6.呼吸系统 常见的肺部病变是:间质性肺炎(ILD),发生率>40%;肺泡炎(>30%)和支气管肺炎引起的通气障碍(20%左右)。多呈缓慢发展,可有不同程度的呼吸困难,易继发感染。据国外统计,以上3种肺部病变在DM/PM的发生率为40%,病死率为27%。
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