多发性肌炎的分类
导读:河南省现代肌病研究中心专家李素琴主任(免费热线:400-706-5616):多发性肌炎(http://www.jibing.com)一种以对称性肌无力、肌萎缩和肌痛为主要表现的炎症性肌病,系肌组织自体免疫反应性疾病,横纹肌呈现广泛性炎性和变性改变。下面为您介绍:
肌炎分类包括:
原发性特发性多发性肌炎;
儿童型皮肌炎或多发性肌炎;
成人型原发性特发性皮肌炎;
包涵体肌炎(ibm);
合并恶性肿瘤的皮肌炎或多发性肌炎;
多发性肌炎或皮肌炎合并各种结缔组织病的重叠综合征,包括混合性结缔组织病和硬化性皮肌炎。
多发性肌炎和皮肌炎的某些临床表现与进行性系统性硬化症相同,有时与sle或血管炎相同. 皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的弥漫性炎症性疾病。仅有肌炎者称多发性肌炎(pm)。
典型的皮肌炎皮肤损害是以眼睑为中心的水肿性紫红色斑片,手指关节及肘膝关节伸侧对称性角化性红色斑丘疹,表面有细小鳞屑。肌肉损害以对称性四肢近端肌无力、酸痛、触痛、肿胀、萎缩为特征。食管、咽部、心、肺、肝等亦可累及。全身可有不规则发热、关节疼痛、贫血、消瘦、乏力等症状。
本病多发于35~60岁,亦可见于其他年龄。女性多于男性,文献报道达到2∶1。部分患者常伴发恶性肿瘤,年龄越大,伴发恶性肿瘤机会越大。
诊断要点:
1、皮损为以双上睑为中心的紫红色实质性水肿性斑片,goftront征及甲皱襞出现暗红斑和瘀点等。
2、一般四肢近端先发生肌无力及肌痛,以后变硬,晚期肌肉消瘦、萎缩、纤维变性。
3、24小时尿肌酸、醛缩酶、乳酸脱氢酶或肌酸磷酸激酶中一项增高。
4、肌电图呈肌源性改变,病肌电位明显降低。
5、病理检查肌肉肌纤维横纹消失、变性、坏死,间质炎性细胞浸润。
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