多发性肌炎、皮肌炎的诊断及治疗
导读:多发性肌炎、皮肌炎的诊断及治疗(http://www.jibing.com):多发性肌炎(免费咨询:400-706-5616)是一种临床上比较少见的、以对称性肌无力、肌萎缩和肌痛为主要表现的炎症性肌病,系肌组织自体免疫反应性疾病。如病变只限于肌肉,称多发性肌炎;如同时累及皮肤,称皮肌炎。那么,多发性肌炎、皮肌炎如何诊断?如何治疗?下面河南省现代肌病研究中心专家为您详细解答:
多发性肌炎(免费咨询:400-706-5616)是一组病因不清,主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关。也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关。近年来该病的发病率呈现逐年上升的趋势,如果治疗不及时将导致各种严重并发症的发生。
多发性肌炎、皮肌炎的诊断(http://www.jibing.com)
多发性肌炎、皮肌炎诊断依据:
1、 四肢对称性无力伴压痛;
2、 血清酶活性增高,CPK、LDH均高,尤以LDH更为敏感。
3、 肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波;
4、 肌肉活组织检查见肌纤维变性,坏死,再生,炎症细胞浸润,血管内皮细胞增生等。
病史及症状:多见于0-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。
体检发现:受累肌肉压痛、无力、腱反射低。
辅助检查:
1、血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌红蛋白含量明显增高,血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。
2、4小时尿中肌酸排出量可显著增加,>000mg/4小时,且与病情严重程度有关。
3、肌电图:插入电位延长,可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低,时限缩短,可有大量纤颤波。多相波增多,重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。
4、肌肉活检:示变性、坏死、炎细胞浸润,肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。
5、心电图:异常率可达40%左右,心动过速,心肌炎样表现,或出现心律不齐等。
鉴别:需与肌营养不良、重症肌无力、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。
多发性肌炎、皮肌炎的治疗措施(http://www.jibing.com)
治疗原则:①尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂;②对症和支持治疗,防治各种感染; ③血浆交换疗法;④大剂量丙种球蛋白治疗;⑤顽固、重症者全身放疗。
用药原则:①肾上腺皮质激素(地塞米松、泼尼松(强的松))、氢化可的松、甲基氢化泼尼松(甲基强的松龙))等对大多数多发性肌炎有效,为治疗本病首选,一般主张早期以大剂量冲击,中剂量巩固治疗,时间不少于3个月,小剂量维持时间不应短于2年。 ②对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病,不能应用肾上腺皮质激素的病人,以及经正规激素治疗3个月,肌无力和肌痛仍无改善者,均应改用或加用免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤),对合并恶性肿瘤者尤合适。 ③大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用,但需较高的医疗费用。 ④长期大量应用激素、免疫抑制剂等,要注意药物副作用,加强对症、支持治疗,对合并感染者,应尽早使用足量有效抗生素。
治疗措施:
1、应用皮质激素。强的松40-60mg/d顿服。病情稳定后逐步减量,病情危重者氢化考的松00-300mg/d,或地塞米松0-0mg/d加于0%葡萄糖内静滴。病情稳定后改为口服,调节剂量至疗效最好,副作用最小的程度为维持量,有时达-3年之久,疗程中,应间断使用ACTH。
2、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂,硫唑嘌呤每日00-00mg。注意副作用。苯丙酸诺龙5mg肌注次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效。
3、有吞咽困难者,应鼻饲,以保证足够的营养。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸。强力宁具有激素样作用而无其副作用,可选用。40mg V.D 次/d。
多发性肌炎、皮肌炎的诊断及治疗,以上是详细介绍。如果您还想了解更多有关多发性肌炎的治疗、护理等信息,请咨询河南省现代医学研究院肌病中心的专家(全国免费肌病热线:400-706-5616),或登陆多发性肌炎门户网站:中华肌病网浏览更多信息:http://www.jibing.com
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