多发性肌炎(Polymyositis,PM),是一组以许多骨骼肌的间质炎变和肌纤维变性为特征的自身免疫性疾病,属于病因未明的横纹肌非化脓性炎症性肌病。其主要临床表现是对称性四肢近端肌群发生非感染性弥漫性炎症,出现肌痛及肌无力现象。常以颈肌和四肢近端肌肉对称性无力为典型临床表现。若皮肤和肌肉同时受累而表现为肌肉症状伴有典型皮疹者,如皮肤红斑、蝴蝶形面斑、皮肤水肿疼痛、后期皮肤萎缩、色素沿着或变色等,则称为皮肌炎(Dermatomyositis,DM)。伴随PM/DM的发生,患者可有内脏器官损害,甚至发生肿瘤和其他结缔组织病。
早在十九世纪六十年代,Wagner就描述了多发性肌炎的症状,到十九世纪八十年代,Unverricht又详细描述了皮肌炎的典型症状.随着医学科学的发展,人们对PM/DM有了较全面的认识。虽对其确切病因还未详知,但已明确认识,PM/DM是在某些遗传易感体中,由免疫介导,感染与非感染环境因素所诱发的一组疾病。基于上述认识,人们已经在临床实践中,掌握了诊断和治疗该组综合征的方法和药物,使该病的治疗效果和预后有了很大改观。
本病发病率约为2~5/10万,女性患者多于男性,儿童期发病高峰在5~15岁,成人期为30~50岁。多数学者认为与病毒感染、免疫功能紊乱和血管病变有关。临床表现以进行性、对称性肢带肌、颈肌和咽部肌肉软弱无力或肌肉萎缩,常伴有肌肉压痛、血清酶增高特征。急性期以肢体无力和肌肉疼痛为主,并有步行困难、起立困难、易跌倒、举物无力,甚至不能梳头。约20%的患者(特别是皮肌炎)可伴发恶性肿瘤,中年以上患皮肌炎伴发恶性肿瘤者约占50%以上。
本病属中医学“痹证”中的“肌痹”、“肉痹”范畴及“痿证”的范畴。《素问·长刺节论》云:“病在肌肤,肌肤尽痛,名曰肌痹,伤于寒湿”,对本病病因病机和临床表现有了初步认识。
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