运动神经元病如何治疗｜运动神经元病的治疗药物-治疗用药

当前位置：重症肌无力_肌肉萎缩_河南省现代医学研究院-中华肌病网 >> 肌病分类 >> 运动神经元病 >> 治疗用药 >> 浏览文章

运动神经元病如何治疗｜运动神经元病的治疗药物

www.jibing.com 2012年01月03日中华肌病网

运动神经元病如何治疗｜运动神经元病的治疗药物

导读：河南省现代肌病研究中心专家李素琴主任（http://www.jibing.com）：运动神经元病如何治疗？运动神经元病的治疗药物有哪些（免费咨询：400-706-5616）很多病人都不太清楚，下面为您详细解答：

运动神经元病的治疗要点（http://www.jibing.com）

由于运动神经元病的病因及发病机制尚未完全明确,针对以上发病机制假说,兴奋性氨基酸拮抗剂、抗氧化剂、钙通道阻滞剂、免疫抑制剂、神经营养因子等尝试用于运动神经元病的治疗。

(一) 谷氨酸拮抗剂 力如太/利鲁唑片(riluzole),化学名为2-氨基(三氟甲氧基) 苯并唑,主要药理作用为通过抑制突触前谷氨酸的释放,阻断兴奋性氨基酸受体以及抑制神经末梢和神经元细胞体上的电压依赖性钠通道,从而对抗兴奋性氨基酸毒性。力如太作为第一个能延长ALS患者生命的药物,1996年被美国FDA通过批准,成为治疗ALS 的惟一有效新药,可延长ALS患者生命或推迟患者机械换气时间,但未证明其可改善运动功能、肌力和肌束震颤。但力如太主要可用于轻症患者的治疗,且价格昂贵。成人每次50mg,每日2次。加大的剂量并不增效,却显著增加副作用。力如太并不能治愈ALS,而且有些患者会产生很大的副反应。力如太慎用于肝功能异常者与肾损者,禁用于对其重度过敏者、转氨酶超过正常上限3 倍以上的肝病患者、妊娠、哺乳妇女。

主要副作用常见乏力、恶心、转氨酶升高,还可出现头痛、呕吐、眩晕、心动过速、失眠和口唇麻木。Gabapentin 在结构上与γ氨基丁酸(GABA)类似,它通过抑制支链氨基酸转移酶而阻断谷氨-酸的生物合成。实验发现Gabapentin能延长家族性肌萎缩侧索硬化(fALS) 转基因小鼠的生存时间,但对疾病的发生和发展并无影响。在随后进行的Ⅲ期临床试验,结果发现,尽管 Gabapentin对模型小鼠有中度疗效,而对ALS 患者无效。

(二) 神经营养因子(NTFs) 胰岛素样生长因子(IGF) 、脑源性神经营养因子(BDNF) 、睫状神经营养因子(CNTF)等神经营养因子家族在动物和体外试验取得一定疗效,但在人体试验中未能取得明显疗效,可能与给药途径和其代谢快等有关。

(三) 免疫治疗 到目前为止,试用过的免疫调节治疗,如转移因子、干扰素、环磷酰胺、硫唑呤、甲氨蝶、皮质激素等以及血浆转换、全淋巴照射均未发现特别疗效。多灶性运动神经病(MMN)与 ALS表现非常相似,表现为非对称性下运动神经元性肌无力、运动神经传导阻滞、高滴度抗GM1抗体等三联征,对免疫治疗反应良好,环磷酰胺通常比强的松效果好,临床应注意鉴别，以免延误治疗。

(四) 基因治疗和神经干细胞治疗 理论上,随着分子生物学的发展,用转基因细胞植入中枢神经系统可以成为ALS 治疗的一个方向。在一些动物试验中, 将神经营养因子通过转基因进入体内,取得较好疗效,但存在免疫反应、转基因的量等问题。神经干细胞具有多分化潜能, 在动物实验中发现可向靶细胞分化,但目前尚未掌握使其分化为成熟运动神经元的技术。因此,二者应用于临床还需一定时间。