运动神经元病的症状及临床分型-症状体征

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运动神经元病的症状及临床分型

www.jibing.com 2011年08月11日中华肌病网

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导读：河南省现代肌病研究中心专家李素琴主任（http://www.jibing.com）：运动神经元病(免费咨询：400-706-5616)是神经科常见病症之一，根据其功能缺损分布（四肢或延髓肌）及性质（上或下运动神经元），运动神经元病的临床分型分为四型：

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运动神经元病（MND）是一组病因未明，选择性地累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞，以及大脑运动皮质锥体细胞的进行性病变。临床表现为不同组合的肌无力、肌萎缩，以及延髓麻痹（如吞咽困难，语言构音不清等），锥体素征（如肢体镇颤痉挛）等。运动神经元病的症状及临床分型有哪些？下面来为您一一介绍：

1、肌萎缩性侧索硬化症（ALS）：是临床最常见的类型，其特点是上运动神经元和下运动神经元都受损害，患者双上肢既有肌萎缩和肌肉震颤，又有深反射亢进，双下肢常见痉挛性瘫痪。如病变损及脑干则同时有吞咽困难，构音不清，舌肌萎缩和无力，又有下颌反射亢进以及强哭和强笑等症状。肌萎缩侧索应化症由于预后较差，临床治疗难度大，是目前神经肌肉疾病研究的重点课题材之一。

（1）有资料统计发病率为4~6/10万，约5%-10%属常染色显性遗传，绝大多数在40岁以后得病，随年龄的增高发病率有所增加，且男性多于女性。首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后大、小鱼际和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展，萎缩肌群出现粗大肌束颤动；伸肌无力较屈肌显著，颈膨大前角细胞严重受损，上肢腱放射减低或消失，双上肢同时或先后相隔数月出现；与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱放射亢进和Babinski征等，少数病例从下肢起病，监延及双上肢。

（2）延髓麻痹通常晚期出现，即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响，不累及括约肌。

（3）可有主观感觉异常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感觉障碍。

（4）病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病生存期短者数月，长者10余年，平均3~5年。

2、进行性脊肌萎缩症（PSMA）：仅由脊髓前角细胞变性所致。临床常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩，形成爪型手，继则前臂和上臂肌肉收缩力降低，肌萎缩常可见肌束镇颤，无感觉障碍。

（1）发病年龄约30岁，稍早于ALS，男性多见；

（2）隐袭起病，表现肌无力、肌萎缩和肌束颤动等肢体下运动神经元功能缺损症状体征；首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂和肩胛带肌，从下肢开始萎缩者少见，远端萎缩明显，肌张力和腱反射减低，无感觉障碍，括约肌功能不受累。

（3）波及坚水发生延水麻痹者存活时间短，常死于肺感染。

3、进行性延髓麻痹（PBP）：进行性延髓麻痹病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。最初是舌肌运动易疲乏，后则有方语不清，吞咽困难，吞水时有呛出。检查时可见舌不能伸，舌肌萎缩有肌肉震颤，有时可有咀嚼肌及面肌瘫痪和萎缩，此型比较少见。

（1）多在中年后发病，表现饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，构音障碍；检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤；

（2）皮质延髓束受累出现下颌反射亢进，后期伴强哭强笑，表现振真性与假性麻痹并存；

（3）进展较快，预后不良，多在1~3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。

4、原发性侧索硬化症（PLS）：极罕见，选择性损害皮质脊髓缚，导致肢体上运动神经元功能缺损。有的学者认为是属于遗传共计失调的一种类型，临床表现双侧锥体术有损害，而呈双下肢痉挛性瘫痪，肌张力增加，腱反射亢体，有病理反射出现，晚期有尿失禁。

（1）中年或更晚起病；首发症状为双下肢对称的痉挛性无力，缓慢进展，渐波及双上肢，出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征，无肌萎缩，不伴束颤，感觉正常；

（2）皮质延髓束变性出现假性球麻痹，伴情绪不稳、强哭强笑；

（3）多为缓慢进行性病程，偶有长期生存报告。

运动神经元病的症状及临床分型综上所述。如果您还想了解更多有关运动神经元病的治疗、护理等信息，请咨询河南省现代医学研究院肌病中心的专家（全国免费肌病热线：400-706-5616），或登陆运动神经元病门户网站：中华肌病网浏览更多信息：http://www.jibing.com