运动神经元病的症状和体征表现-症状体征

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运动神经元病的症状和体征表现

www.jibing.com 2012年01月03日中华肌病网

导读：河南省现代肌病研究中心专家李素琴主任（http://www.jibing.com）：运动神经元病的临床表现主要为皮质、脊髓运动神经元变性的结果, 根据发病部分不同, 各种类型有相应的临床症状和体征。运动神经元病的症状和体征是什么？（免费咨询：400-706-5616）很多病人都不太清楚，下面为您详细解答：

运动神经元病的症状及体征（http://www.jibing.com）

(一) 症状与体征 运动神经元病的临床表现主要为皮质、脊髓运动神经元变性的结果, 根据发病部分不同, 各种类型有相应的临床症状和体征。

1、肌萎缩侧索硬化症本病是运动神经元病临床常见的类型,包括上、下运动神经元的损害,可分为家族性和散发性,但二者临床表现基本一致。本病常起病隐袭,多数从一侧肢体开始,再发展为双侧。首发症状常为手指活动不灵活,精细操作不准确,握力减退。继而手部小肌肉萎缩,骨间肌、蚓状肌及大小鱼际肌萎缩,严重时可呈“鹰爪手”,逐步向心发展至前臂、上臂、肩胛带肌群,双上肢抬举无力,二肩低垂。肌萎缩区出现肌肉跳动,有些发作频繁。双上肢或同时或相隔数月先后出现以上症状。下肢症状可同时或相距一段时间出现,表现为无力、僵直、动作不协调,行走困难,下楼费力,但多无肌肉萎缩。神经系统检查可见双上肢肌肉萎缩,肌力减退,远端重于近端,萎缩侧肌肉可见肌束震颤,肌张力不高甚至减退,但可见肱二头肌、肱三头肌腱、桡骨膜反射活跃,霍夫曼征阳性,下肢肌力减退可不明显,但肌张力多显著增高,行走呈痉挛步态,膝腱、跟腱反射亢进,可见髌、踝阵挛,巴彬斯基征阳性。感觉系统检查无异常。

随病程发展,肌无力症状加重,蔓延至躯干、颈部,最后累及面肌及延髓支配肌肉,表现为延髓麻痹症状,如构音不清、吞咽困难、饮水呛咳、舌肌萎缩等症。疾病晚期,胸锁乳突肌萎缩,患者无力转颈或抬头,呼吸肌、膈肌受累可见呼吸困难、胸闷、咳嗽无力。一旦发生感染,呼吸功能失代偿则需气管插管或切开,呼吸机维持。最后患者多死于肺部感染、呼吸功能衰竭。

2、进行性脊肌萎缩症运动神经元变性局限于脊髓前角细胞,表现为下运动神经元损害的症状和体征。发病年龄在20～50岁之间,多数在30岁前后,男性较多,隐袭起病,进展缓慢,约90%的病例首先侵犯脊髓颈膨大,故首发症状为一侧或双侧手肌无力,大小鱼际肌、骨间肌及蚓状肌萎缩,严重者出现爪形手。再发展为前臂上臂和肩胛带肌萎缩。萎缩肌肉可见肌束震颤,肌张力、腱反射均减弱或消失,感觉正常,锥体束征阴性。

3、进行性延髓麻痹首发症状和突出表现为延髓肌肉受累, 单纯的进行性延髓麻痹是指病变仅选择性地累及下部脑运动核,这种患者很少见,部分患者可逐渐出现其他部位损害的表现,或发展为典型的ALS,故这部分患者被称为延髓性症状起病的ALS。多数延髓麻痹出现于肌萎缩侧索硬化症的晚期,临床特征为构音不清,声音嘶哑,鼻音重,饮水返呛,吞咽困难,流涎等。检查可见软腭运动及咽喉肌无力,咽反射消失,舌肌明显萎缩,舌肌束颤似蚯蚓蠕动。有时可有咀嚼肌和面肌瘫痪及萎缩,下部面肌受累可致面部表情淡漠、呆板。双侧皮质延髓束病变时,出现强哭、强笑、下颌反射与掌颌反射亢进,构成典型的假性延髓麻痹。出现延髓麻痹症状,病情发展迅速,通常在1～2年因呼吸肌麻痹或继发肺部感染而死亡。

4、原发性侧索硬化比较少见,多于中老年起病,常首先累及下肢,出现痉挛性轻截瘫,然后扩展到上肢,极少数患者累及皮质延髓束,出现假性延髓麻痹和痉挛性四肢轻瘫。检查可见肌张力增高,腱反射亢进,巴彬斯基征阳性,下颌反射亢进,有强哭强笑,肌萎缩不明显,无肌束震颤。晚期可有小便失禁。预后较好,多数患者可持续良好在10年以上。