平山病诊断、鉴别-鉴别诊断

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平山病诊断、鉴别

www.jibing.com 2011年03月28日中华肌病网

平山病诊断、鉴别

1、平山病诊断依据：

（1）平山病临床表现主要有：①青春期早期隐匿起病，男性多见；②局限性上肢远端、手指及腕无力，伴有手及前臂远端肌群萎缩；③寒冷麻痹和手指伸展时束颤；④症状为单侧或以一侧明显；⑤无感觉异常，颅神经损害，毒物暴露史，下肢、括约肌、脑干损害；⑥发病后数年间呈进行性（85%患者发病后1-5年停止进展）。

（2）辅助检查：①电生理：肌电图检查示萎缩肌肉呈神经源性损害，对侧无萎缩的同名肌肉也可见神经源性损害，但周围神经传导速度正常。②影像学检查：自然状态下MRI可见脊髓非对称性前角萎缩和硬膜外静脉丛扩张；曲颈状态下（平卧位曲颈下颌靠近胸部）MRI检查可见颈髓的硬脊膜后壁向前推移使下部颈髓受压，脊膜后有月牙形异常信号影。

2、平山病诊断标准：

（1）肯定：具备“临床表现”和“辅助检查”各项；

（2）可能：缺少“临床表现”中除第六项以外的一项，但具备“辅助检查”各项；

（3）可疑：缺少“临床表现”中除第六项以外两项以上，但具备“辅助检查”各项，并排除其他可能相关疾病。平山慧造认为本病诊断的主要依据为临床特征，病程为自限性尤为重要，肌电图检查及MRI发现椎管后壁前移压迫脊髓对诊断有重要意义。

2、平山病鉴别诊断：

（1）进行性脊肌萎缩症：首发症状常为一只手或双手小肌肉萎缩、无力，渐累及前臂、上臂，远端萎缩明显，肌无力，腱反射降低，无感觉障碍及括约肌障碍，与平山病临床上相似，但进行性脊肌萎缩症的起病年龄多在30岁以后，病程呈进展性，至少有两个部位受损，可波及延髓，磁共振成像显示受累脊髓和脑干萎缩变小，但平山病无此表现。

（2）多灶性运动神经病：为非对称性的肢体远端的肌无力伴有肌萎缩，以上肢为主，无感觉及括约肌障碍，无锥体束征，与平山病相似，但多灶性运动神经病发病年龄多在40岁以上，病程呈缓慢进行性，肌电图特点是运动神经出现特征性多灶性传导阻滞。

（3）慢性运动轴索性神经病：是最近报道的一种周围神经病，临床主要表现为进行性肌萎缩、无力，感觉正常，但其电生理特点是复合肌肉运动电位波幅普遍性降低，可鉴别。

（4）脊髓萎缩症：尤其是脊髓萎缩症III型即青少年型，表现为下运动神经元损伤，肌萎缩无力，但多从四肢近端开始，病程呈进展性，为常染色体隐性遗传，基因检测可以鉴别。

（5）普通脊髓型颈椎病：由于支配颈、胸、腰、骶的神经纤维在皮质脊髓束中从内到外的排列顺序，所以脊髓受压后运动障碍是先下肢后上肢，表现为步态笨拙、摇摆不稳、下肢无力、肌张力增高和出现病理反射，早期可出现动态Hoffmann征（即患者在头颈部后伸状态下引出该反射），并多数有颈肩部麻痹酸痛等症状，可以与本病相鉴别。

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