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www.jibing.com 2011年08月11日中华肌病网

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导读：河南省现代肌病研究中心专家李素琴主任（http://www.jibing.com）：运动神经元病(免费咨询：400-706-5616)是神经科常见病症之一，临床上运动神经元病如何诊断鉴别呢？

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运动神经元病（MND）是一组病因未明，选择性地累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞，以及大脑运动皮质锥体细胞的进行性病变。临床表现为不同组合的肌无力、肌萎缩，以及延髓麻痹（如吞咽困难，语言构音不清等），锥体素征（如肢体镇颤痉挛）等。 运动神经元病的鉴别诊断方法有哪些，具体如下：

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（1）脊肌萎缩症：是选择性累及下运动神经元的常染色体隐蔽形成遗传病，致病基因定位于5号染色体长臂近端运动神经元维存基因，编码蛋白对穿越核膜的RNA复合物形成和运输有重要作用。病变以脊髓前角细胞为主，易误诊为PSMA。SMA为遗传性疾病，肌无力和肌萎缩多从四肢近端开始，根据起病年龄分为婴儿型，慢性儿童型，青少年型和成年型；婴儿型进展较快，青少年和成年型进展缓慢，可存活20年以上。

（2）脊髓型颈椎病：是颈椎骨质增生和间盘退行性病变导致脊髓压迫性损伤。发病年龄和临床表现与MND相似，呈慢性进行性病程，两者鉴别有时较困难。颈椎病肌萎缩局限于上肢，常伴感觉减退，可有括约肌功能障碍，肌束震颤少见，无球麻痹；胸锁乳突肌肌电图检查无异常，ALS异常率可高达94％，有助于鉴别。

（3）多灶性运动神经病：是慢性进展的区域性下运动神经元损害，肌无力呈不对成分布，上肢为主，不伴锥体束受损表现，感觉障碍罕见，伴多灶性运动传导阻滞和纤颤波，血清单克隆或多克隆抗神经节苷酯GM1抗体滴度升高，静脉注射免疫球蛋白治疗可有戏剧性疗效。MMN与PSMA发病机制和预后不同，鉴别诊断非常重要，节段运动神经传导测定是最重要的鉴别手段。

（4）X－连锁脊髓球部肌萎缩：是一种X－连锁的下运动神经元病，男性中年起病，进行性肢体和球部肌肉无力和萎缩，可伴男子女性型乳房和生育能力下降，锥体束通常不受累，部分患者有轻微感觉性神经病。本病为X染色体上雄性激素受体基因第一个外显子的三核苷酸（CAG）重复序列扩增，从外周血提取DNA可以检出，CAG重复数量与本病发病年龄间春天负相关。

（5）脊髓空洞症：可见双手小肌肉萎缩、肌束震颤、锥体束征和延髓麻痹等，进展很慢，常见节段性分离性痛温觉缺失，多合并Arnnold－Chiari畸形等。MRI可显示空洞。

（6）良性肌束震颤：正常人有时可见广泛粗大的肌束震颤，无肌无力和肌萎缩，肌电图正常。

运动神经元病的诊断鉴别综上所述。如果您还想了解更多有关运动神经元病的治疗、护理等信息，请咨询河南省现代医学研究院肌病中心的专家（全国免费肌病热线：400-706-5616），或登陆运动神经元病门户网站：中华肌病网浏览更多信息：http://www.jibing.com