平山病的病因和发病机制-病因

当前位置：中华肌病网 >> 肌病分类 >> 运动神经元病 >> 病因 >> 浏览文章

平山病的病因和发病机制

www.jibing.com 2011年03月28日中华肌病网

平山病的病因和发病机制

一、平山病的病因：

对于快速发育的青少年，经常进行激烈的体育运动是发病的危险因素之一；同时，颈部反复进行屈伸运动或长时间维持屈颈的姿势，均可能导致已前置易位的硬脊膜从后方推压低颈段脊髓，从而加重血液循环障碍，引起脊髓前角发生缺血性坏死。

二、发病机制

目前，发病机制尚不明确，但确定本病不是运动神经元疾病的变异型，可推测为：

5.1生长发育因素 Toma等训研究７例患者的生长曲线后提出，平山病可能是脊髓与硬脊膜之间的生长发育不平衡所致，根据他们对生长发育曲线与发病年龄的分析揭示：（1）平山病的发病年龄与患者身高的快速增长期相关；（2）快速增长期的结束与疾病趋于稳定期之间的紧密关联，即肌肉萎缩多在病后2-4年出现，在快速增长结束后停止进展；（3）颈髓前根相对性缩短决定了此病病程具有自限性。在平山病的MRI成像图像上前置的脊髓与其后方的硬脊膜之间存在很大的空间，很少能看到硬脊膜对脊髓形成压迫，而且在正常的情况下，随着颈部的屈伸，脊髓也会前后移动，颈屈曲处也可看到相应平面的脊髓变平，下颈段硬膜后壁与椎管后壁分离前移，国外又称“失连接现象”（Loss of attachment，LOA）.

5.2动力学因素 Hirayama等据曲颈时的MRI成像显示87%可见硬脊膜的位置和前后径出现动力学异常改变，而在颈部处于直立位时没有这些动力学改变的特点，推测：（1）患者反复的曲颈运动或长期维持曲颈的姿势可导致已前置易位的硬脊膜从后方推压低颈段脊髓，从而造成血液循环障碍，长期如此则引起脊髓前角发生缺血性坏死，继而引起继发性神经失用，最终出现运动神经传导的异常改变；（2）由于本病在日本的发病率最高，所以不排除人种因素。

5.3 无弹性、限制性的硬脊膜压迫 王向波等引在手术中发现硬脊膜早先被牵连的证据，另外术中超声脊髓活动减弱，病理组织学提示硬脊膜中弹性纤维减少，原有的起伏结构变直。脊髓诱发电位发现曲颈3min，波幅降低34%，直立位后波幅迅速恢复到98%。作者认为是异常的硬脊膜牵连限制作用所致。不但直立位有受限，而且屈曲位加重，考虑脊髓受限制性与非弹性的硬膜压迫是此病十分重要的发病机制。

5.4其他有学者根据5例过敏史、兄弟及父子平山病家族史推测与变态反应、遗传突变可能有关，已有学者报道该病与超氧化物岐化酶（SOD1）基因突变有关，需进一步证实。

如果您还想了解更多有关运动神经元病的治疗、护理等信息，请咨询河南省现代医学研究院肌病中心的专家（全国免费肌病热线：400-706-5616），或登陆中华肌病网浏览更多信息：http://www.jibing.com