运动神经元病（Motor Neuron Disease，MND）是一组病因未明，选择性地累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞，以及大脑运动皮质锥体细胞的进行性病变。临床表现为不同组合的肌无力、肌萎缩，以及延髓麻痹（如吞咽困难，语言构音不清等），锥体素征（如肢体镇颤痉挛）等。运动神经元疾病也是神经科常见病症之一，临床常见的分型只有肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症两大类。病人都有肌肉萎缩，肌肉无力肌束镇颤的证候。

运动神经元病的命名

1850 年——Aran 描述了进行性脊髓性肌萎缩 （PMA）；

1853 年——Bell发现脊髓前根变细；

1860 年——法国Luys和英国Lock发现脊髓前角细胞变性；

1860 年——Duchenne  描述了进行性延髓麻痹 （PBP）；

1869 年——Charcot and Joffroy 描述了肌萎缩侧索硬化症 （ALS）；

1904 年——Spiller 描述了原发性侧索硬化症  （PLS）；

1962 年——Brain 将肌萎缩侧索硬化症, 进行性延 髓麻痹和原发性侧索硬化症–统称MND；

1982 年——Rowland 提出MND累及脊髓前角细胞和运动系统；

2000 年——MND新分类。

      （郑重声明：中华肌病网版权所有，转载请载明出处！）