肌病专家解析重症肌无力治疗和预后-治疗用药

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肌病专家解析重症肌无力治疗和预后

www.jibing.com 2011年08月09日中华肌病网

导读：【河南省现代肌病研究中心专家李素琴主任(免费热线：400-706-5616)】：重症肌无力的治疗和预后(http://www.jibing.com)，对于重症肌无力(MG)患者来说是非常关心的问题。及时有效、系统全面的正规治疗，对于防止病情进一步的恶化发展和康复、预后起着关键性的作用。下面就请河南省现代医学研究院重症肌无力研究中心专家李素琴主任为您详细解答：

一、重症肌无力的治疗：(http://www.jibing.com)

　　1、重症肌无力的治疗方案

　　(1)首选方案：主要针对胸腺瘤病人。胸腺摘除，若术后病情明显恶化，可辅以血浆交换、大剂量免疫球蛋白、肾上腺皮质类固醇及胆碱酯酶抑制剂等治疗。

　　(2)次选方案：病情严重不能胸腺摘除者可用血浆交换或大剂量免疫球蛋白治疗，配合肾上腺皮质类固醇，逐渐过渡到单用皮质类固醇，病情好转且稳定2个月后行胸腺摘除，术后维持原剂量2个月，再缓慢减量2～4年，至停用。

　　(3)三选方案：不能或拒绝胸腺摘除的重症肌无力病人，危重者首选血浆交换或大剂量免疫球蛋白，非危重者首选皮质类固醇治疗，在皮质类固醇减量过程中，可适量加用硫唑嘌呤等其他免疫抑制药，减少或减轻反跳现象。

(4)四选方案：拒绝或不能作胸腺摘除，又拒绝或不能耐受皮质类固醇治疗的MG病人，可用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。

(5)推荐方案：中医“三联一体”舒筋强肌疗法新技术（河南省现代医学研究院肌病研究中心首创），突出中医特色，充分发挥中医治疗疑难病的优势，用于各型重症肌无力治疗效果显著。

　　2、重症肌无力主要治疗方法

　　(1)胆碱酯酶抑制剂：常用新斯的明、溴吡斯的明、安贝氯胺(酶抑宁)。溴吡斯的明最常用，副作用较小，成人起始量60mg口服，每4h1次。可根据临床表现增加剂量，若病人有饮食困难可在饭前30min服药，如病人晨起行走困难，可在起床前服长效溴吡斯的明180mg。其毒蕈碱样副作用表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小利出汗等，预先给予阿托品0.4mg可缓解其毒蕈碱症状，但阿托品过量可引起精神症状。无证据表明两药合用比单药治疗效果更好。虽然抗胆碱能药物疗效较好，但有局限件，如眼肌型MG用药后眼睑下垂可改善，但有些患者复视常持续存在;全身型MG可明显改善症状，但难以消除。此类药物能抑制胆碱酯酶活力，使Ach免于水解，可改善神经肌肉递质的传递，使肌力暂时好转，为有效的对症疗法。通常用吡啶斯的明(pyridostigmine)60～120mg， 3～4次/d，在餐前半小时服药。从小剂量开始，逐步加量，调至肌力好转，能够维持进食和起居活动为宜，避免药物过量。为缓解腹痛、流涎等副作用，可同时服少量阿托品。此外，应防止长期滥用胆碱酯酶抑制剂，以免阻碍nAchR的修复。

(2)皮质类固醇类药：对T细胞抑制作用较强。抑制胸腺生发中心形成，减少nAchR-Ab的合成。适用于各型MG，眼肌型患儿显效快而明显，但每于感冒时复发。也可用于胸腺瘤手术前后。肾上腺皮质类固醇类通常对所有年龄的中至重度MG病人，特别是40岁以上的中年人，不论其是否做过胸腺切除，都较为有效而安全，常同时合用抗胆碱酯酶剂。常用于胸腺切除术的术前处理，或因手术疗效出现较晚，胸腺切除术后的过渡期也可使用。用此疗法的病人应摄入高蛋白、低糖，并补充含钾丰富的饮食，必要时需服用制酸剂。目前采用的治疗方法有3种; ① 大剂量递减隔日疗法：隔日服泼尼松60~80mg/d开始，症状改善多在1个月内出现，常于数月后疗效达到高峰，此时可逐渐减少剂量，直至隔日服20~40mg/d的维持量。维持量的选择标准是不引起症状恶化的最少剂量。②小剂量递增隔日疗法：隔日服泼尼松20mg/d开始，每周递增10mg，直至隔日服70~80mg/d或取得明显疗效为止;该法病情改善速度减慢，最大疗效常见于用药后5个月;使病情加重的几率较少，但病情恶化的日期可能推迟，使医生和患者的警惕性削弱，故较推崇大剂量隔日疗法。 ③ 大剂量冲击疗法：大剂量隔日疗法不能缓解或反复发生危象的病例，可试用甲泼尼龙1000mg/d，连用3d的冲击疗法。经验表明1个疗程常不能取得满意的效果，隔2周还可以再重复1个疗程，可进行2~3个疗程。用药剂量、间隔时间及疗程次数、均应根据病人的具体情况做个体化处理。皮质类固醇类的副作用如库欣综合征、高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质疏松和戒断综合征等亦不容忽视。

（3）免疫抑制剂：对皮质类固醇类药治疗无效或合并有胸腺瘤的病人，可采用细胞毒性药物治疗，应考虑选用硫唑嘌呤或环磷酰胺。环磷酰胺(CTX)对B细胞抑制较显著，成人常用量为100 mg/d，一般1~2mg/(kg·d)，维持量为3mg/(kg·d)，与食物一起服用以防恶心。对反复发生危象者静滴200～400mg/d，总量10g左右有效。胸腺瘤切除术后疗效不佳者，可联合化疗：环磷酰胺800mg/m2、阿霉素50mg/m2、长春新碱1.4mg/m2，还可加用泼尼松40mg/m2，每3～4周为一周期，有的获显著疗效。硫唑嘌呤(AZA)抑制CD4 T细胞，一般8周以后显效。应注意其骨髓抑制和感染的易感性，应定期检查血象，—旦白细胞低于3×109/L即停用，还应注意肝、肾功能。　

(4)免疫球蛋白： 0.4g /(kg·d)静脉滴注，连用5d疗法，用于各种类型的肌无力危象。副作用有头痛、无菌性脑膜炎、感冒样症状，l~2d内症状可缓解。该法比血浆置换疗法简单易行，该两种疗法在病情加重时都对使用。

(5)血浆置换：血浆置换或常用于胸腺切除术病人的术前处理、以避免或改善术后呼吸危象。一般术前置换体内5%的血以保证患者经得起手术;也用于其他类型的危象，绝大多数患者症状都有程度不等的改善，可持续数天或数月。该法虽安全，但费用昂贵。

　　(6)胸腺放射治疗或胸腺切除术：针对胸腺放疗或手术切除，能直接抑制或清除胸腺中自体免疫应答的策源地及肿瘤病灶。迄今胸腺放疗还是对重症肌无力(MG)一种确实有效的治疗方法，被称为“非手术的手术治疗”。适用于药物疗效不佳、易复发病人，巨大或多个胸腺瘤无法手术者，或恶性肿瘤术后可追加此治疗。常用剂量为40～50Gy，采用60钴(60Co)、直线加速器及电子束照射，疗效较稳定。

胸腺切除术：胸腺切除仍然是重症肌无力(MG)的基本疗法，适用于全身型MG、药效不佳或多次出现危象病人。发病3～5年的中年女性病人疗效甚佳。伴有胸腺瘤的各型MG病人，手术切除疗效虽较差，仍应尽可能争取手术切除病灶。Blalock等对20例重症肌无力病人施行胸腺切除术总结发现，重症肌无力病人施行胸腺切除术是治疗重症肌无力的重要治疗手段。手术治疗在症状控制较非手术治疗有明显优越性。大多数作者认为内科治疗无效，或用药物治疗出现不良的副作用，而受到限制时，再施行胸腺切除术。亦有作者(Jaretzki等1988，Cop-per等1988)主张在早期就施行手术，病程越短手术效果越好。由于重症病例、抵抗能力差的患者手术风险高，需要规范围手术期处理来降低手术近期死亡率。

——详细阅读：【胸腺切除术治疗重症肌无力注意事项：术前准备、手术方法、术后处理及手术效果等】-http://www.jibing.com

(7)中医治疗：根据中医理论，本病属“痿证”范畴，临床上中医辩证治疗重症肌无力(MG)效果十分显著。河南省现代医学研究院肌病研究中心首创中医“三联一体”舒筋强肌疗法新技术，用于重症肌无力、肌萎缩等治疗取得了较好的治疗效果。

(8)重症肌无力危象的处理：须紧急抢救。首先保持呼吸道通畅，维持有效呼吸。呼吸肌麻痹轻者，鼓励咳痰、吸氧、或俯卧、头放低、胸外加压人工呼吸。若呼吸和咳痰严重无力、痰多，宜及早气管插管或切开气管，进行人工呼吸和吸痰。检查原胆碱酯酶抑制剂的剂量和用药药时间，注意用药不足或过量。针对不同类型的危象，给予相应药物治疗：如对肌无力危象，先肌内注射新斯的明1mg，然后根据病情，每隔0.5～1小时注射0.5～1mg。少量多次用药可以避免发生胆碱能危象。若肌无力反而加重，则表明已发生胆碱能危象，立即停用胆碱酯酶抑制剂，可静脉注射阿托品1～2 mg。对反拗性危象，宜停止以上用药，静脉输入地塞米松或甲基氢化泼尼松琥珀酸钠500 mg，1次/d，连续6天，可使肌肉运动终板功能恢复，以后恢复重新确定胆碱酯酶抑制剂用量。危象多由感染引起，可给予青霉素等抗感染药物。重症肌无力可并发心功能损害，还应注意稳定血压。