眼肌型重症肌无力外科治疗的远期疗效研究
来源：中华实用医药杂志作者：张云峰，李建业， 马山， 蒋 俭
【摘要】 目的 探讨眼肌型重症肌无力（OMG）患者远期手术疗效及相关影响因素。方法 选择1998年～2003年在我科进行手术治疗的66例MG患者（OMG 42例，其他型24例）进行回顾性研究, OMG组和非OMG组分别采用纵劈胸骨，前胸小弧形切口、半劈胸骨，电视胸腔镜辅助手术等方法进行手术；同时对单纯服用溴吡斯的明治疗的18例OMG患者进行随访，所有病例随访期限为25～52个月，平均38.5个月。按Monden标准评估，并进行统计学分析。 结果 手术组OMG缓解率38.1%，有效率85.7%；手术组其他型MG 有效率为83.3%；单纯服药组有效率仅为55.6%。结论 OMG患者的手术远期疗效可靠，对于成年型OMG患者一经确诊，应尽早手术；儿童型（年龄≤15岁）OMG应严格掌握外科指征。
【关键词】 眼肌型重症肌无力；胸腺切除术；远期疗效
眼肌型重症肌无力作为重症肌无力的一种特殊类型，容易被忽视，导致病程进展，危及生命，因而如何及时、有效地实施治疗尤为关键。目前对于眼肌型重症肌无力的外科治疗一直存在争议。望通过此项研究，为眼肌型重症肌无力的临床治疗提供有价值的依据。
1 资料与方法
1.1 一般资料 1998～2003年在我科接受治疗的66例MG患者获得随访，期限为25～52个月，平均随访期38.5个月。其中OMG组：男22例，女20例，平均年龄32.5岁；非OMG组：男13例，女11例，平均年龄32岁；同时选取我院神经内科门诊病例18例OMG作为对照，称单纯服药组：男10例，女8例，平均年龄32岁。66例住院病例按改良Osserman标准分型:Ⅰ型42例（63.6%）,Ⅱａ型11例（16.7%）,Ⅱｂ型9例（13.6%）,Ⅲ型2例 （3.0%），Ⅳ型2例（3.0%）。术前新斯的明试验89%为阳性。术后病理：单纯胸腺增生47例，胸腺瘤9例（良性4例、恶性5例），其他10例。
1.2 方法 手术组病例均做气管内插管+静脉复合麻醉，OMG组手术采用纵劈胸骨者26例，前胸小弧形切口、半劈胸骨者6例，电视胸腔镜辅助手术者10例；非OMG组采用纵劈胸骨者17例，前胸小弧形切口、半劈胸骨者4例，电视胸腔镜辅助手术者3例。如上术式在完整切除胸腺和(或)胸腺瘤同时，对相关纵隔脂肪组织也进行仔细清除,对于胸腺瘤侵及心包或肺组织者,行部分心包和部分肺切除，术中注意保护左无名静脉及其分支，尤其需要注意变异血管的处理。
单纯服药组的18例患者均为门诊随诊，服用溴吡斯的明剂量从60mg q8h～120mg q8h不等，均未服用皮质类固醇。
随访按Monden提出的标准评估胸腺切除术后疗效。缓解：不用药物，无症状或残留轻微症状，胜任日常工作和生活；改善：用药减少或与术前相同，但体力增加；无变化：临床症状无改变；恶化：药物用量增加或症状恶化，或二者兼有、死亡。
1.3 统计学分析 采用SPSS 10.0 进行卡方检验、t检验和Logistic回归分析，P＜0.05为差异有显著性。
2 结果
手术组OMG 缓解16例（38.1%），改善20例（47.6%）；总有效率85.7%。在显效的病例中，眼部症状早在术后2～7天就有所改善的为22例，但在2～3周左右，症状大多数出现反复，经术后规律服药和定期复查，适时适度调整口服药物剂量，截止到随访时，患者眼部症状均得到不同程度的改善，不服药或仅服用少量溴吡斯的明（60mg/d以下）。手术组非OMG有效率83.3%；单纯服药组OMG有效率55.6%。
手术组OMG与单纯服药组OMG远期疗效比较，差异有显著性（见表1）；而手术组的OMG与非OMG之间，差异无显著性（见表2）。表1 手术组OMG与单纯服药组OMG疗效比较 注：P=0.02795表2 手术组OMG与手术组非OMG疗效比较 注：P=1.0000
通过相关统计学分析，笔者发现： OMG患者的远期手术疗效，与年龄、性别、术后病理类型无关，而与术前病程长短有明显相关性，即术前病程越长，手术后的恢复状况相对越差。
3 讨论
眼肌型重症肌无力是重症肌无力的一种特殊类型，主要累及眼外肌，表现为上睑下垂、复视、视物模糊。眼外肌运动障碍中最常见的是垂直轴上的运动障碍，外斜视合并垂直斜视是斜视中最常见类型。内收肌运动障碍少见，内直肌和上直肌受累更为常见［1］。大量研究表明:重症肌无力随着病程进展眼部症状可向全身发展，手术治疗可有效阻止病程进展甚至恶化。
前，胸腺外科治疗已被公认是一种治疗重症肌无力较为有效的方法,近年来国外已将外科手术作为治疗MG的首选方案。虽然手术本身可能会导致术后肌无力危象,但只要加强术后各项指标的观察、呼吸管理以及合理有效的药物治疗,绝大多数患者能安全度过围手术期。
研究显示MG患者术后疗效大致分3个时期［2］：(1)术后波动期；(2)不稳定恢复期；(3)稳定恢复期，此期平均为术后3～5年。笔者认为MG患者术后病情基本稳定期为2年6个月～3年4个月，患者达到不服用任何药物或仅服用少量胆碱酯酶抑制剂（30～60mg）的情况下，能够从事日常工作、生活，甚至还能进行负荷相对较大的重体力劳动。
本组研究显示手术组OMG与单纯服药组OMG疗效之间差异有显著性。资料表明CHEＩ只能起对症治疗作用,并不能改变其根本的免疫病理学过程［3］，采取手术治疗可最大限度去除病因，从而达到较好的远期缓解。
对于不同类型的重症肌无力，胸腺清除术的远期效果不同，一部分研究表明Ⅱ、Ⅲ型患者的手术效果最佳［4，5］，而且与Ⅰ型之间差异有显著性；但也有一些研究者持反对意见。Nakamura［6］指出眼肌型重症肌无力手术安全而疗效好,且可阻止转变为全身性者。Olanow［7］、Nussbaum［8］等主张重症肌无力不论临床分型,一经明确诊断即需手术治疗。本组资料相关分析显示：手术组OMG患者远期疗效与其他型MG患者差异并无显著性（见表2）。
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