重症肌无力和肌无力综合征有什么区别?
导读:河南省现代肌病研究中心专家(http://www.jibing.com):重症肌无力和肌无力综合征有什么区别(免费热线:400-706-5616) ?
很多重症肌无力病人都不太清楚。下面专家为您解答:
重症肌无力和肌无力综合征有什么区别(http://www.jibing.com)?
临床上
很多肌无力的患者朋友经常问到,肌无力综合征和重症肌无力有什么区别吗?如果自己发生一些症状,以什么确定自己患上的是肌无力还是重症肌无力呢?这个问题确实是比较重要。因为很多重症肌无力患者都把自己的疾病当成了暂时的肌无力,因此错过了治疗时间。
重症肌无力(myasthenia gravis)是一种由乙酸胆碱受体抗体引起的自身免疫性受体病,主要临床特征为受累肌肉极易疲劳,经休息后可部分恢复。全身肌肉均可受累,以眼肌为主。呼吸肌受累则出现肌无力危象,甚至危及生命。中医历代医著对重症肌无力虽未见较完备而系统的记载,但从本病的病理机制和临床表现来看,应属中医的虚损证。最近有关重症肌无力的流行病学调查表明,此病是一种常见的神经内科疾病,年发病率为8人/10万人,终生患病率高达10人/10万人。
肌无力综合症是后天性运动神经末稍的疾病,由于释放乙酰胆碱数量减少所致。典型的病人是50~70岁男性,主诉肢体带状肌群无力,主要是上肢,而下肢、眼肌或延髓受累较轻或未被累及,深部腱反射倾向于减弱或正常。肌无力综合症可误诊为重症肌无力,它常伴有肿瘤,非凡是小细胞肺癌,肌无力先于肿瘤症状出现。
肌无力综合症有自身免疫的基础,致病的全身型重症肌无力抗体与突触前,主要负责释放乙酰胆碱的钙离子系统有交叉反应。在有病的神经终板,乙酰胆碱含量和持乙酰酶活动度正常,说明乙酰胆碱的合成和集中是正常的,而缺陷是由于小囊泡释放受损,减少乙酰胆碱的释放量造成肌无力综合症。由于在胆碱能自行调节部位的乙酰胆碱释放量减少,继发出现家族性自主神经功能异常,表现为嘴干,损伤眼肌,使眼球对不同距离的调节能力受损,排尿困难和便秘。
肌无力综合症的典型肌电图呈递减现象。与重症肌无力症状相反,增加运动量和痉挛性刺激比减小肌力更会减轻此现象。病人通常有面部肌无力的“苦笑鬼脸”,但肌力相对好,而重症肌无力病人面部变化不太重,但肌无力明显。肌无力综合症病人的骨骼肌无力用抗乙酰胆碱酯酶治疗时效差,而3,4-二氨基吡啶证实可增加传递质的释放,对抗神经肌肉和自身免疫的神经系疾病有效。增加从突触前神经末稍释放乙酰胆碱的药物,如钙可能有效。
重症肌无力病人结非去极化肌松剂敏感,而对去极化肌松剂耐药。肌无力综合症病人对上述两种肌松剂均敏感。在诊断肌无力综合症时,应做支气管镜检查及纵隔镜检查,如怀疑肺癌应开胸检查。
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