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重症肌无力的发病原因有哪些?


www.jibing.com 2012年01月14日 中华肌病网

重症肌无力的发病原因有哪些?

导读:河南省现代肌病研究中心专家李素琴主任(http://www.jibing.com)重症肌无力MG是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病,症肌无力的发病原因有哪些(免费热线:400-706-5616)?很多病人都不清楚,下面专家为您详细介绍:

重症肌无力的发病原因(http://www.jibing.com)

重症肌无力MG是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病,其确切的发病机理目前仍不明确,但是有关该病的研究还是很多的,其中,研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系,以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用,且大量的研究发现,重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少,受体部位存在抗AchR抗体,且突触后膜上有IgGC3复合物的沉积。并且证明,血清中的抗AchR 抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少,是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所,因此,本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以,调节人体AchR,使之数目增多,化解突触后膜上的沉积,抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。

近年来人类白细胞抗原(HLA)研究显示,重症肌无力的发病可能与遗传因素有关,根据MG发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、AChR-Ab阳性、HLA相关性及治疗反应等综合评定,MG可分为两个亚型:具有HLA-A1A8B8B12DW3MG病人多为女性,2030岁起病,合并胸腺增生,AChR-Ab检出率较低,服用抗胆碱酯酶药疗效差,早期胸腺摘除效果较好;具有HLA-A2A3MG病人多为男性,4050岁发病,多合并胸腺瘤,AChR-Ab检出率较高,皮质类固醇激素疗效好;在国内许贤豪诊治的850MG病人中,有双胞胎2(均为姐妹)

近年研究发现,MG与非MHC抗原基因,如T细胞受体(TCR)、免疫球蛋白、细胞因子及凋亡(apoptosis)等基因相关,TCR基因重排不仅与MG相关,且可能与胸腺瘤相关,确定MG病人TCR基因重排方式不仅可为胸腺瘤早期诊断提供帮助,也是MG特异性治疗基础。

MG病人外周血单个核细胞(MNC)肾上腺糖皮质激素受体减少,血浆皮质醇水平正常,动物实验提示肾上腺糖皮质激素受体减少易促发EAMG

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