针极肌电图检查出现肌强直电位是诊断肌强直的主要依据之一。肌强直电位的表现为针电极插入或在肌肉中挪动时出现高频放电，呈正尖波型或纤颤波型，放电频率达50～100次/秒，电位波幅在10?v～lmv之间。在一系列放电活动中，电位的波幅和频率有时高时低的变化，在扬声器中出现轰炸机俯冲样或摩托车发动样声响，一次肌强直放电可持续数秒至数分钟。

遗传性肌强直性疾病家系中的亚临床患者，临床没有明显症状，但肌电图可出现肌强直电位，这时对诊断极有价值。另一方面，肌强直电位也可在多发性肌炎等某些肌病或慢性失神经病变中出现，但不伴有肌强直症状，因此应结合临床综合分析判断。