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什么是甲亢性肌病


www.jibing.com 2008年11月26日 中华肌病网

甲亢伴发肌肉病变称为甲亢性肌病。1835Graves首次描述甲亢肌病,此后发现本病临床颇为常见,有人报告在54例未加选择的甲亢病人中有44例存在肌病,足证其发病率之高。本病有急性发病,有慢性发病,病情上有轻重之不同,有时肌病可以为甲亢的重要表现或首发症状。临床上依据其发病特点和病变涉及的部位不同分为急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期麻痹、甲亢性眼肌麻痹和甲亢伴重症性肌无力等五种。

1、急性甲亢性肌病

急性甲亢性肌病比较罕见,发病机理不清,发病迅速,表现为进行性严重肌无力,病人在数周内可见说话、吞咽困难,发音障碍,复视及四肢无力,表情淡漠,抑郁,也可合并甲亢危象,引起呼吸肌麻痹时可见呼吸困难,甚或呼吸衰竭,病势凶险。

2、慢性甲亢性肌病

本病多数为中年男性,起病缓慢,主要表现为进行性肌无力和肌萎缩,病变涉及的部位以手部大小鱼际、肩胛肌、骨盆肌、臀肌较为明显,甚可影响全身肌肉,以致患者出现站立、蹲位起立、走路、登楼、提物等均感到困难,可见肌纤维颤动,肌电图示非特异性肌病改变,血尿肌酸增高。肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行关系,甲亢控制后,肌病即好转。

3、甲亢性周期麻痹

周期性麻痹血钾可增高、正常或降低,但甲亢周期性麻痹者血钾多降低,周期性麻痹可发生于甲亢之前、甲亢症状明显时或甲亢缓解之后。男性比女性多,一般在使用抗甲亢药物和对症治疗后,病情可以缓解。甲亢并周期性麻痹的发生与甲状腺素的合成和释放过多有关,是由于甲亢患者的糖负荷或饱餐后的血糖水平升高,随着糖氧化、分解、利用过程加快,细胞外K+迅速移向细胞内,血钾分布异常所致。部分患者在情绪激动以后发生,其原因是交感神经兴奋,肾上腺素,甲状腺素大量释放,血糖升高,同样致血钾分布异常。

本病临床上较为常见,发病率为3.8%6%,年轻男性发病率较高。发作前,多无明显前驱症状,常在一定诱因如饱餐、疲劳、精神紧张、高糖饮食、寒冷、注射葡萄糖及胰岛素等情况下发作,发作时双下肢或四肢瘫痪,严重者可致呼吸肌麻痹。本病不仅和周期性麻痹的临床症状相似,而且和周期性麻痹一样,补钾后症状亦可迅速缓解,因此可以认为本病的发病与机体的钾代谢和分布异常有关。

甲亢性周期麻痹的发作时间呈多样性,短者数十分钟,长者可数天,发作频率可一天数次,也可数年一次。发作时肌肉麻痹轻重因人而异,轻者肢体只能移动,不能坐起或站立,重者则肢体完全不能活动。体检时患者神志清晰,无感觉障碍和颅神经受累征,腱反射减弱或消失。化验血钾多降低,心电图可见低血钾改变。甲亢治愈后,病情不再发作,少数患者仍有发作者,可能是同时存在着甲亢和周期性麻痹两种病变。

其诊断依据有以下几个方面:

(1)有甲亢的临床表现。

(2)急性起病的四肢弛缓性瘫痪,瘫痪特点是近端重,远端轻,下肢重,上肢轻。

(3)131I率、T3T4值高于正常。

(4)血清钾低,心电图有低钾改变。

(5)补钾治疗瘫痪迅速恢复。

4、甲亢伴重症肌无力

甲亢和重症肌无力均为和遗传有关的自身免疫性疾病,两者可同时发病,也可先后发病,因果关系不清,发病率约为1%5%。甲亢伴重症肌无力和通常所说的重症肌无力两者的临床表现相同,受累肌肉以眼肌、面部肌肉及吞咽肌肉最常见,其次为颈、躯干和四肢肌肉。主要临床表现为:单眼睑下垂,偶见双眼睑下垂,复视,眼外肌活动受限,语言欠清,咀嚼无力,饮水咳呛,吞咽困难,头部沉重,颈项疲软,两臂上举无力,上楼困难,下楼易跌,起立困难,甚或因呼吸肌受累而见呼吸困难,紫绀,严重病人可致呼吸停止。其特点是一做肌肉运动,肌肉很快出现无力。

5、甲亢性眼肌麻痹

甲亢性眼肌麻痹是和免疫功能障碍有关的眼部组织损害性病症,常与突眼并存,主要临床表现为眼外肌麻痹所致的眼球活动受限、复视、斜视、视物不清等。




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