腓骨肌萎缩症的检查
腓骨肌萎缩症应该做哪些检查?
腓骨肌萎缩症的检查方法主要是神经电生理检查。
神经传导速度的检测对该病的诊断有很大的帮助对分型则必不可少常选大小鱼际肌胫前肌腓肠肌进行肌肉安静状态下有无矢神经电位小力收缩时运动单位电位的时限波幅大力收缩时的电位位相及峰值电位检测用表面电极检测运动神经传导速度(motor nerve con2duction velocity,mcv) 及感觉神经传导速度( sensory nerve con2duction velocity, ncv)常检测正中神经和尺神经的mcv 及scv胫神经和腓总神经的mcv腓肠神经的scv肌电图神经传导速度正常值参照汤晓芙标准大多数患者可表现为均匀一致的减慢而无传导阻滞构成遗传性脱髓鞘神经病的特征性表现。
神经电生理的检查对CMT的诊断尤其重要,不仅对CMT1型和CMT2型分型诊断,对CMT与其他疾病如远端型脊肌萎缩症、肌营养不良的鉴别诊断也有重要意义。脑干听觉诱发电位(brainstem auditory evoked potential,BAEP)检查时,CMT1A型患者可以出现听觉通路上周围段传导延长,而CMTX型患者可以出现听觉通路上周围段和中枢段均延长,有助于临床区分CMT1A型和CMTX型患者。腓肠神经活检病理所见不仅对诊断有帮助,而且可以区别CMT1型和CMT2型。
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