关于皮肌炎(dermatomyositis)

导读：河南省现代肌病研究中心专家李素琴主任（http://www.jibing.com）：如何治疗皮肌炎、多发性肌炎（免费咨询：400-706-5616）对病人来说是非常重要的，下面为您详细解答：

一、皮肌炎概述： （http://www.jibing.com）：

皮肌炎是主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病。

1、分型：① 多发性肌炎（Polymyositis）；② 特发性皮肌炎（Dermatomyositis）；③ 合并恶性肿瘤的皮肌炎（Dermatomyositis with Neoplasia）；④ 与其他结缔组织病重叠的皮肌炎（Dermatomyositis overlaping with other connective tissue disease）；⑤ 儿童皮肌炎(Childhood dermatomyositis)；⑥ 无肌病性皮肌炎(Dermatomyositis without muscle symptoms)。

2、流行病学（epidemiology）：多见于40～60岁，男女患病率之比约为1：2。

二、皮肌炎的病因和发病机制（Etiology and Pathogenesis）： 

可能与遗传、感染、免疫、肿瘤等有关。

1、遗传：具有HLA-DR3、-DR6、-DR7、-DR52等位基因位点者发病风险高。

2、感染：主要是病毒感染。

3、免疫异常：体液免疫和细胞免疫。

4、肿瘤：约20%的皮肌炎患者合并鼻咽部、肺部、消化道、乳腺和生殖系统恶性肿瘤。

三、皮肌炎的临床表现(Clinical features )：

1、皮肤症状（Skin lesions）：

（1）特征性皮损有双上睑和上胸V字形区水肿性紫红色斑片（red-purple edematous erythema on the upper eyelids）、Gottron征、皮肤异色病样改变（Poikeloderma）。

（2）非特征性皮损有甲周红斑、皮肤钙化、皮肤水疱、大疱和溃疡。

（3）Gottron征（Gottron papula）：手指关节、肘关节和膝关节的伸侧紫红色斑疹、斑片、斑丘疹和丘疹，表面覆有粘着性鳞屑。

（4）皮肤异色病样改变（Poikeloderma）：面颈、躯干和四肢皮肤紫红色斑疹、斑片、毛细血管扩张、色素沉着、减退或脱失、皮肤萎缩和多毛等。

2、肌肉症状（Muscle symptoms）：主要侵犯四肢近端横纹肌，感四肢肌无力，伴肌群疼痛和压痛。

颈部肌肉受累----抬头困难；

咽喉及食管肌肉受累-----吞咽困难；

膈肌及呼吸肌受累-----呼吸困难。

3、其他：可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎等。约10%的患者可发现恶性肿瘤，皮肤症状为恶性红斑（Malignant erythema）。

四、皮肌炎的实验室检查(Laboratory Findings)： 

1、肌酶升高（Muscle enzyme elevation）：CPK、GOT、LDH、ALD ；

2、24小时尿肌酸增加（Increase of urine creatine），与病情活动一致；

3、肌电图检查（Electromyography）：呈肌原性改变（myopathic pattern）；

4、自身抗体检查（Autoantibodies）：抗肌浆蛋白抗体，抗肌红蛋白抗体，抗PM-1抗体，抗J0-1抗体，抗Mi抗体；

5、肌肉活检（Muscle biopsy）：肌纤维肿胀变性，横纹消失，肌纤维及血管周围核细胞及淋巴细胞浸润（muscle fiber atrophy ,degeneration, necrosis, inflammatory cell infiltrates ）

五、皮肌炎诊断和鉴别诊断（Diagnosis and differential diagnosis）： 

本病主要根据以下特征诊断：① 典型皮损；② 四肢和颈部肌肉无力；③ 血清酶升高；④ 肌电图呈肌源性损害；⑤ 肌肉活检特征性病理改变。

皮肌炎需与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等进行鉴别；多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力、风湿性肌痛等进行鉴别。

六、皮肌炎的治疗（Treatment）： 

1、一般治疗：急性期应卧床休息，避免日晒，高蛋白高维生素饮食；40岁以上者应行全身系统检查，以排除恶性肿瘤。 

2、药物治疗：激素，注意地塞米松及去炎松等含氟激素容易引起激素性肌病，应避免使用。常用强的松，1mg/kg/日，病情稳定后逐渐减药。 

3、免疫抑制剂：首选氨甲蝶呤(MTX)，每周10－25mg。

4、其他：能量合剂、蛋白同化剂及维生素E等。 

5、外出时可外用遮光剂，皮损部位可外用糖皮质激素制剂等。 

皮肌炎一旦确诊，目前通常主张早期治疗。皮肌炎的的治疗主要包括一般治疗，皮肤损害治疗，肌肉病变治疗。少数病人还包括并发症和其它系统疾病的治疗。治疗的主要目的是防止并发症和降低死亡率。

如果您还想了解更多有关皮肌炎的治疗、护理等信息，请咨询河南省现代医学研究院肌病中心的专家（全国免费肌病热线：400-706-5616），或登陆中华肌病网浏览更多信息：http://www.jibing.com

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